几种尿道先天性异常的情况。尿道是从膀胱通向体外的管道。男性尿道细长，长约18cm，起自膀胱的尿道内口，上于尿道外口，行程中通过前列腺部、膜部和阴茎海绵体部，男性尿道兼有排尿和排精功能。女性尿道粗而短，长约5cm，起于尿道内口，经阴道前方，开口于阴道前庭。男性尿道在尿道膜部有一环行横纹肌构成的括约肌，称为尿道外括约肌，由意识控制。女性尿道在会阴穿过尿生殖膈时，有尿道阴道括约肌环绕，该肌为横纹肌，也受意志控制。

　　一、尿道憩室

　　男童前尿道憩室位于尿道球部或悬垂部，呈袋形或球形，缺乏海绵体支持，内衬尿道粘膜。球形憩室常发生在球部尿道，带蒂，有单独的狭窄开口与尿道相通，易形成梗阻和结石。袋形憩室无真正的球部，常位于尿道球部或悬垂部尿道近端的腹侧。憩室形成的原因，可能是继发于前尿道瓣膜引起的尿路梗阻，近端扩张所致，也可能是由于局部缺乏海绵体支持的缘故。

　　排尿时阴茎胀鼓，终末时尿滴沥，以及反复尿路感染，排尿性膀胱尿道造影可确定诊断。主张早期手术切除憩室，并检查和切除远端瓣膜。

　　二、尿道缺如和尿道闭锁

　　尿道缺如常合并其他严重畸形。当尿道缺如或闭锁时，在宫内泌出的尿液使膀胱膨胀，压迫脐动脉可引起胎儿循环障碍，多于胎儿期或出生后不久死亡。闭锁于前尿道者，上尿路回压影响较轻，可作尿道造瘘，以后作成形术。

　　三、重复尿道

　　很少见。常与膀胱、阴道，消化道异常伴发。重复尿道的管径较正常者为细，近端起于膀胱、膀胱颈或重复膀胱;远端则开口于阴茎背侧、阴茎腹侧或会阴。可分为完全性和不完全性两种。认为背侧重复是由于腹壁的中胚层向中间移行不足的结果，腹侧重复是由于生殖襞和尿道板的融合误差之故，会阴尿道即双尿道的H型瘘，大部分尿液从会阴排出。认为是由于Tournenx隔和Rathke襞未融合的结果。完全性多数位于背侧，不完全性副尿道多处于腹侧，70%与原尿道相通，余者为盲端型、呈窦道状。重复尿道常有尿失禁症状，排泄性和逆行性尿路造影可明确诊断。治疗是手术切除重复尿道。盲端型副尿道一般无症状，也毋需治疗。或因感染而有脓性分泌物。西安男性不孕不育医院

　　四、尿道瓣膜

　　1.后尿道瓣膜 后尿道瓣膜是男孩膀胱出口梗阻的最常见病因。正常男性来自精阜远端和尿道嵴的粘膜折叠沿尿道下壁行走，至膜部侧壁处消失。如这种折叠增生肥大并在前端发生融合，便形成瓣膜，阻碍正常排尿，可引起严重的水电解质失衡和肾功能不全。1919年Young基于解剖所见，将其分为三型，I型是精阜下瓣膜，两侧粘膜折叠从精阜远端走向尿道侧壁，在尿道前壁中线汇合，中间仅留一小裂隙，造成梗阻。为最常见的类型。Ⅱ型是精阜上瓣膜，两侧粘膜折叠从精阜远端走向精阜近端的尿道侧壁，附着于靠近膀胱颈处。Ⅲ型是膈膜型瓣膜，在后尿道的任何水平有一膈膜，中央有一小孔，多数位于精阜远端。1983年Stephen又描述Ⅳ型，在后尿道前壁和前侧壁有一深的粘膜折叠。但许多学者认为只有I型存在。瓣膜近端的前列腺尿道扩张，膀胱颈部逐渐增厚，膀胱壁肥厚而扩张，小梁伸长和假性憩室形成。多数病例并发不同程度的上尿路扩张及输尿管反流，在梗阻和反流的基础上易继发感染，更加重肾脏的损害。也有伴肾发育异常。

　　临床表现主要按瓣膜裂孔大小和上尿路损害程度而异，梗阻愈严重，症状出现也愈早，婴儿可因败血症及严重电解质紊乱，生长发育迟滞或腹部肿物就诊。儿童多因排尿异常及尿路感染而检查，可经排尿性膀胱尿道造影进行诊断，可见后尿道伸长、扩张，远端呈凹形向上，梗阻以下尿道变细或正常，有时见造影剂进入精囊，膀胱壁有小梁形成，1/3病例贝输尿管反流，必要时可作尿道镜检查，直接观察后尿道的瓣膜。进行静脉尿路造影可了解上尿路病变情况。

　　治疗主要是切除瓣膜和解除梗阻，首先是矫正水电解质失衡，控制感染及引流尿路。有时经尿道留置导管数日即可控制感染。有些病例则需作膀胱造口、输尿管造口或肾造口。待全身情况改善后，进行经尿道瓣膜切除，多数病例可经尿道电灼瓣膜而治好，但术后随访时扩张的尿道并不一定都能恢复正常。

　　2.前尿道瓣膜 并不罕见。常伴尿道憩室，亦可单独存在。其病因可能是先天性尿道旁腺或副尿道旁腺囊性扩张引起，也可能是一种发育不全的尿道重复畸形。瓣膜常位于阴茎阴囊交界处尿道近端的腹侧，呈尖瓣、虹膜瓣或半月形，除造成下尿路梗阻外，严重时可继发上尿路扩张积水。

　　临床表现为下尿路梗阻症状，排尿困难，尿线细而无力或呈滴状，急性尿潴留，排尿时或排尿后阴茎根部膨胀，内裤血迹沾污以及生长落后等。导尿管或尿道探子进出尿道通畅但尿液排出受阻。排尿性膀胱尿道造影是主要诊断方法，可见瓣膜近端尿道扩张，远端尿线细弱，静脉尿路造影能了解上尿路情况。可经尿道瓣膜切除。

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